Kawasaki Sendromu

Kawasaki Sendromu, ilk tarif edildiğinde “mukokutanöz lenfnod sendromu” olarak isimlendirilmiştir. Erken çocukluk döneminde, tedavi edilmeyen vakaların %20’sinde koroner arterde genişlemelerin (anevrizm) geliştiği, miyokard enfarktüsü, miyokardit veya anevrizmanın yırtılması sonucunda ani ölümlerin görülebildiği bir çeşit damar iltihabıdır. Tıp dünyasında ilk kez 1967 yılında tanımlanmıştır. Sık olarak Asyalı çocuklarda, en çok da Japonlarda görülür. Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyon kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Antibiyotiklere cevap vermeyen yüksek ateş, kızıla benzer döküntü, gözlerde kızarma, boyundaki lenf bezelerinde bariz büyüme, genellikle dudaklarda çatlama gibi belirtiler hastalığa en sık iştirak eden belirtilerdir.

En fazla kış ve ilkbahar mevsimlerinde görülür. Bakteriyal ve viral kültürlerde üreme saptanamamaktadır. Son görüşler, birçok kişinin bu hastalığı belirtisiz geçirdiği ancak hassas bazı çocuklarda belirtilerin ortaya çıktığı şeklindedir. Yalnızca genetik yatkınlığı olanlarda klinik tablo gelişebilmektedir. Net olmamakla birlikte Kawasaki hastalığının kişiden kişiye geçebileceği düşünülmektedir.

Kawasaki Sendromu, birçok doku ve organda etkili olabilmesine rağmen, özellikle koroner arterlerin de bulunduğu orta çaplı arterleri (atardamar) etkiler. Kalp kası iltihabı (miyokardit) kalp zarı iltihabı (perikardit) ve bazen endokardi yapabilir. Ayrıca solunum sistemini etkileyerek ağız içi enfeksiyonu, tükürük bezi iltihabı, enterit, hepatit, safra yolları iltihabı, pankreatit, nefrit, sistit, aseptik menenjit, sinir iltihabı, lenf bezi iltihabı, dalakta iltihap yapabilir. Hastalığın ilk ayında iltihabi belirtiler en ağırdır; ikinci ayda hafiflemeye başlar, üçüncü ayda hızla düzelir.

Tanı Kriterleri

• Beş günden uzun süren ve iniş çıkışlar gösteren ateş
• Kırmızı, çatlak dudaklar
• Ağız içinde kızarıklık
• Kırmızı çilek dili
• El ve ayak değişiklikleri
• Avuç içinde ve ayak tabanında kızarıklık
• El ve ayaklarda şişlik
• El ve ayaklarda soyulma
• Kırmızı döküntüler (kızıla benzer)
• Çapı 1,5 cm’den büyük boyun lenf bezi büyümeleri

Ateş genellikle aniden başlar, sıklıkla 40 ⁰C’nin üzerine çıkar ve gün içinde 2-4 kez en yüksek noktaya ulaşır. Tedavi almayan vakalarda ateşin süresi genellikle 1-2 haftadır ancak 3-5 haftaya kadar da uzayabilir.

Eşlik Eden Bulgular

KALP DAMAR SİSTEMİ

• Koroner arter anevrizması
• Miyokardit
• Perikardit
• Daha nadir olarak endokardit, diğer arterlerde anevrizma

NÖROLOJİK BULGULAR

• Bebeklerde aşırı huzursuzluk
• Aseptik menenjit
• Nadiren yüz felci

SİNDİRİM SİSTEMİ

• İshal
• Karın ağrısı
• Hepatit
• Safra kesesinde şişme
• Nadiren tıkanma sarılığı, pankreatit

ÜRİNER SİSTEM

• Üretrit, idrarda lökosit artışı
• Hidrosel

KAS İSKELET SİSTEMİ

• Eklem iltihabı
• Eklem ağrısı

SOLUNUM SİSTEMİ

• Zatürre

DİĞER

• Gözde üveit

Klinik Dönem

Kawasaki Sendromu’nun klinik seyri üç döneme ayrılabilir. Akut ateşli dönem genellikle 1-2 hafta sürer. Ateş, gözlerde kızarıklık, ağız içinde mukoza değişiklikleri, el ve ayaklarda şişme ile soyulma, boyun lenf bezlerinde büyüme, aseptik menenjit ve ishal ile karakterizedir. Kalp bulguları sık görülür.

Hastalığın ikinci döneminde ateş, döküntü ve lenf bezlerinin düzelmesi görülür. Başlangıçtan 1-2 hafta sonrasıdır. Ancak iştahsızlık, huzursuzluk, gözlerde kızarma, ağız içi bulguları devam edebilir. Elde ve ayak altlarında soyulmalar başlar. Kan hücrelerinden pıhtılaşmayla ilgili trombosit hücre sayısında artma ortaya çıkar. Koroner damarlarda genişleme, anevrizmalar bu dönemde gelişir. En riskli dönemdir; ani ölümler bu dönemde olur.

İyileşme dönemi üçüncü dönemdir. Bu dönemde belirtiler düzelmeye ve sedimantasyon hızı normale dönmeye başlar. Bu dönem başlangıçtan sonraki 6-8. haftaya denk gelir.

Tedavi edilmeyen vakaların yaklaşık %20’sinde koroner damarlarla ilgili sorunlar görülebilir. Koroner damar genişlemesinin görüldüğü zaman, genellikle klinik tablonun başlangıcının 10. gününe rastlar.

Kawasaki Sendromu’nun laboratuvar bulguları olarak kansızlık ile lökosit ve trombosit sayısında artma, sedimantasyon hızında ve CRP’de artma beklenir.

Kawasaki Sendromu’nun ayırıcı tanısında kızamık, kızıl, ilaç reaksiyonları, stafilokokkal soyulmuş deri sendromu, bazı romatizmal hastalıklar düşünülmelidir.

Kawasaki hastalığının tedavisi IVIG (damar içi immunglobulin) ve aspirinle yapılır. Kawasaki hastalığı tanısı alan hastalar, hastaneye yatırılmalı ve ateşleri düşene kadar da izlenmelidir. Hasta, kalp bulguları ve fonksiyonları bakımından yakından takip edilmeli, ani ölümlerin olabileceği unutulmamalıdır. Kawasaki Sendromu uzun süreli takip edilmesi gereken bir hastalıktır.

Kawasaki Sendromu’nun tekrarlaması çok nadirdir. Vakaların %1-3’ünde ikinci bir atak gelişebilir. Kawasaki Sendromu’ndan korunma yolları henüz bilinmemektedir.